2014年臨床助理醫(yī)師外科學(xué)考點(diǎn):肌性肌無(wú)力的檢查/發(fā)病原因
肌性肌無(wú)力的檢查:
一、病史
對(duì)于肌無(wú)力在詢問(wèn)病史時(shí)應(yīng)注意
1、一般情況:患者的年齡,發(fā)病時(shí)情況,是急性發(fā)病,還是慢性發(fā)病,是逐漸進(jìn)展,還是迅速發(fā)展,有無(wú)生氣、著急、勞累、感染、過(guò)飽、過(guò)勞、飲酒過(guò)多、饑餓等。注意肌無(wú)力是持續(xù)性,還是間歇性,有無(wú)波動(dòng)。與活動(dòng)的關(guān)系等。
2、既往史:應(yīng)注意①感染史,是否患過(guò)流行病加脊髓灰質(zhì)炎等。②中毒史,有無(wú)重金屬及二硫化碳、有機(jī)氟、有機(jī)磷、有機(jī)氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無(wú)惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史,免疫性疾病史。④家族史,特殊的遺傳性疾病,如肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等往往有明顯的家族史。此外,尚應(yīng)詢問(wèn)直系親屬中有無(wú)近親婚姻。
二、體格檢查
1、肌肉體積和外觀:注意有無(wú)肌肉萎縮及肥大,如有則確定其分布及范圍,并作兩側(cè)對(duì)稱部位的比較;觀察有無(wú)肌束顫動(dòng)。
2、肌力:患者依次活動(dòng)被檢關(guān)節(jié),并對(duì)抗檢查者所給予的阻力的伸屈運(yùn)動(dòng),觀察肌力是否正常,有無(wú)病態(tài)疲勞現(xiàn)象,應(yīng)注意肌無(wú)力的部位和程度,局部病變須對(duì)有關(guān)的每個(gè)肌肉分別進(jìn)行檢查;颊唠p足擺正,肌無(wú)力側(cè)下肢處于外展外旋位,患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗(yàn),令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮,如持續(xù)性上視,觀察眼瞼有無(wú)下垂;兩臂連續(xù)平舉,觀察有無(wú)上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗(yàn),觀察有無(wú)病態(tài)疲勞現(xiàn)象,有為陽(yáng)性。
3、肌張力:應(yīng)讓患者盡量放松,在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進(jìn)行?赏ㄟ^(guò)觸摸肌肉的硬度及被動(dòng)伸屈患者的肢體時(shí)所感知的阻力來(lái)判斷。肌張力減低時(shí),肌肉松弛。肌張力增高時(shí),肌肉堅(jiān)硬度增加。 4、步態(tài)
(1)搖擺步態(tài):由于骨盆帶肌及腰肌無(wú)力,下肢及骨盆肌的`萎縮,站立時(shí)使脊柱前凸以維持身體重心平衡,行走時(shí)因肌無(wú)力骨盆不能固定,故臀部左右左右搖擺如鴨行,又叫鴨步。見(jiàn)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。
(2)臀中肌麻痹步態(tài):一側(cè)臀中肌病變,行路時(shí)軀干向患側(cè)彎曲,并左右搖擺。見(jiàn)于臀中肌病變,多發(fā)性肌炎,進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良癥等。
(3)先天性肌強(qiáng)直。河捎谟昧r(shí)骨骼肌強(qiáng)直痙攣,故當(dāng)走路或跑步時(shí),如欲當(dāng)時(shí)停步,肌肉張力不能立即放松,而致跌倒。
三、輔助檢查
根據(jù)肌無(wú)力的分布、性質(zhì)、時(shí)間和年齡等選擇合適的檢查。
1、新斯的明試驗(yàn):新斯的明0.5-1mg,肌肉注射,半小時(shí)后觀察肌無(wú)力的變化,如較注射藥物前肌無(wú)力明顯改善者為陽(yáng)性。適用于重癥肌無(wú)力患者。
2、風(fēng)電圖檢查:適用于重癥肌無(wú)力、類重癥肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。
3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測(cè)定:適用于重癥肌無(wú)力、類重癥肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強(qiáng)直性肌病等。
4、血清肌酶系列測(cè)定:如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、肌強(qiáng)直性肌病等。
5、肌肉活檢:適用于重癥肌無(wú)力、類重癥肌無(wú)力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等。
6、血鉀:適用于周期性麻痹等。
7、心電圖:適用于周期性麻痹等。
肌性肌無(wú)力的發(fā)病原因:
1、 神經(jīng)肌肉接頭之間傳遞障礙 重癥肌無(wú)力,類重癥肌無(wú)力綜合征的病因如肺癌及其他部位惡性腫瘤或伴發(fā)其他自身免疫性疾病,如紅斑狼瘡等。
2、肌纖維本身的病變導(dǎo)致肌肉無(wú)力多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。
3、其他,膜電位異常如周期性麻痹、肌強(qiáng)直性肌病等;肉毒癥和高血鎂癥。氨基成類藥物、美洲箭毒素和乙酸膽堿受體結(jié)合、有機(jī)磷中毒時(shí)膽堿酯酶的活力受到影響等。能量代謝異常如肌磷酸化酶缺乏癥和肉堿棕調(diào)酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥等。
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