臨床醫(yī)師內(nèi)科學：黃疸

　　臨床醫(yī)生就是臨床醫(yī)師，我國臨床醫(yī)師共分24種，都需要經(jīng)過國家執(zhí)業(yè)醫(yī)師或助理執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試認證。下面是小編為大家整理的臨床醫(yī)師內(nèi)科學：黃疸，歡迎閱讀與收藏。

　　文章：

　　膽紅素與黃疸的關系。掌握膽紅素來源、運輸、攝取、結(jié)合和排泄。按病因分類，黃疸分為溶血性、肝細胞性、膽汁淤積性、先天性非溶血性黃疸。掌握溶血性黃疸的發(fā)生機制和7個特征。掌握肝細胞性黃疸的發(fā)生機制和6個特點。膽汁淤積性黃疸的發(fā)生機制和6個特點。先天性非溶血性黃疸的發(fā)生機制。結(jié)合上述內(nèi)容黃疸的鑒別診斷要根據(jù)病史、癥狀、體征及實驗室檢查結(jié)果進行綜合判斷。

　�。�1）正常膽紅素代謝

　　黃疸為一種常見的臨床表現(xiàn)，是由于血清內(nèi)膽紅素濃度增高（高膽紅素血癥，）使鞏膜、皮膚、粘膜、體液和其他組織被染成黃色的現(xiàn)象。

　　正常血清總膽紅素濃度為1.7～17.1μmol/L，其中一分鐘膽紅素低于3.4μmol/L.如總膽紅素為34μmol/L，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸；如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸。

　　2.正常膽紅素的代謝

　�。�1）膽紅素的來源：衰老紅細胞所釋放的血紅蛋白為膽紅素的主要來源，占80%～85%，10%～15%膽紅素來自骨髓中未成熟紅細胞的血紅蛋白（即無效造血），另1%～5%來自肝的游離血紅素及含血紅素的蛋白質(zhì)。正常成人每日生成膽紅素總量為340～510μmol/L，平均425μmol/L。

　�。�2）膽紅素的運輸：上述膽紅素是游離膽紅素，又稱非結(jié)合膽紅素。游離膽紅素于血循環(huán)中附著于血清蛋白上，形成膽紅素-清蛋白復合物，運載到肝。

　　（3）膽紅素的攝�。涸诟胃]內(nèi)，膽紅素被肝細胞微突所攝取，并將清蛋白與膽紅素分離，膽紅素進入肝細胞后，由胞漿載體蛋白Y和Z所攜帶，并轉(zhuǎn)運到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)的微粒體部分。

　　（4）膽紅素的結(jié)合：游離膽紅素在微粒體內(nèi)經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素。主要為膽紅素葡萄糖醛酸酯，約占結(jié)合膽紅素總量的75%.

　�。�5）膽紅素的排泄：可能經(jīng)高爾基器運輸?shù)矫�細膽管微突、細膽管、膽管而排入腸道。但無疑是主動轉(zhuǎn)運、限速和耗能過程。結(jié)合膽紅素進入腸腔后，由腸道細菌脫氫的作用還原為尿膽原，大部分隨糞便排出，稱為糞膽原；小部分回腸下段或結(jié)腸重吸收，通過門靜脈血回到肝，轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素，或未經(jīng)轉(zhuǎn)變再隨膽汁排入腸內(nèi)，從腸道重吸收的尿膽原，有很多部分進入體循環(huán)，經(jīng)腎排出。

　�。�2）黃疸分類

　　1.溶血性黃疸

　　（1）病因和發(fā)生機制：凡能引起紅細胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病，都能發(fā)生溶血性黃疸：①先天性溶血性貧血；②獲得性溶血性貧血。

　　紅細胞大量破壞時，生成過量的非結(jié)合膽紅素，遠超過肝細胞攝取、結(jié)合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細胞破壞釋出的毒性物質(zhì)，均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能，使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。

　�。�2）溶血性黃疸的特征：①鞏膜多見輕度黃染，在急性發(fā)作時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白；②皮膚無瘙癢；③有脾大；④有骨髓增生旺盛的表現(xiàn)；⑤血清總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非綜合膽紅素增高；⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，呈醬油色，慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加；⑦在遺傳性球形細胞增多時，紅細胞脆性增加，地中海貧血時脆性降低。

　　2.肝細胞性黃疸

　�。�1）病因和發(fā)生機制：各種肝病肝細胞廣泛損害而引起黃疸。因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結(jié)合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當量的非結(jié)合膽紅素潴留于血中，同時因結(jié)合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結(jié)果發(fā)生黃疸。尿內(nèi)有膽紅素，尿膽原的排泄量視肝細胞損害和肝內(nèi)淤膽的程度而定。

　�。�2）肝細胞性黃疸的特征：①皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；②血中非結(jié)合和結(jié)合膽紅素均增高；③尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內(nèi)淤膽至尿膽原減少或缺如，同樣，糞中尿膽原含量可正常、減少或缺如；④血清轉(zhuǎn)氨酶明顯增高；⑤血中肝炎病毒標記物常陽性；⑥肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。

　　3.膽汁淤積性黃疸

　　（1）病因和發(fā)病機制①肝外阻塞性膽汁淤積：引起膽總管內(nèi)阻塞的有膽石癥、膽道蛔蟲、膽管炎、癌腫浸潤、手術后膽管狹窄；膽管外阻塞的有壺腹周圍癌、胰頭癌、肝癌、肝門或膽總管周圍淋巴結(jié)癌腫轉(zhuǎn)移等引起膽管壓迫。阻塞上端的膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管逐漸擴大，最后使肝內(nèi)膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)，結(jié)果使血中結(jié)合膽紅素增高；②肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：包括肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、原發(fā)性肝癌侵犯肝內(nèi)膽管或形成癌栓、華支睪吸蟲病等；③肝內(nèi)膽汁淤積：見于病毒性肝炎、藥物性黃疸、原發(fā)性膽汁硬化及妊娠期復發(fā)性黃疸等。

　　肝內(nèi)膽汁淤積分子細胞學上是指膽汁的生成和分泌減少，以及膽汁流淤滯和濃縮。

　�。�2）膽汁淤積性黃疸的特征：①膚色暗黃，黃綠或綠褐色；②皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現(xiàn)前；③血中膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應；④尿膽經(jīng)素陽性，但尿膽原減少或缺如；⑤糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；⑥血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶增高、脂蛋白-X陽性。

　　4.先天性非溶血性黃疸網(wǎng)站整理

　　系指肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性酶缺陷所致。

　�。�1）Gilbert綜合征：系因肝細胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。

　�。�2）Dubin-Johnson綜合征：系因肝細胞對結(jié)合膽紅素及其他有機陰離子向毛細膽管排泄障礙，致血清結(jié)合膽紅素增高，但膽紅素的攝取和結(jié)合正常�？诜�膽囊造影劑膽囊常不顯影。肝外觀呈綠黑色，肝活組織檢查見肝細胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。

　�。�3）Rotor綜合征：由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，致血中結(jié)合膽紅素增高為主，吲哚菁綠（ICG）排泄試驗有減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，肝細胞內(nèi)無色素顆粒。

　�。�4）Crigler-Najjar綜合征：系由于肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，致不能形成結(jié)合膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸。預后很差。

　　（3）黃疸鑒別診斷，實驗室及其他檢查：肝功能、免疫學檢查、血液學檢查等