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世界血友病日主題是什么

時間:2021-02-27 09:00:41 其他節(jié)日 我要投稿

2016世界血友病日主題是什么

  2016年是“世界血友病日”設(shè)立的第28年,今年世界血友病日的主題是“人人享有自由”。

  血友病是一種遺傳性凝血障礙性疾病,是因人體部分或全部缺乏某種凝血因子導(dǎo)致的出血性疾病。血友病最常見的表現(xiàn)是出血,這會導(dǎo)致患者肌肉和關(guān)節(jié)疼痛腫脹,肢體活動受限。如果反復(fù)出血得不到及時治療,患者還可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形并導(dǎo)致殘疾。而發(fā)生在關(guān)鍵部位的出血,如顱內(nèi)出血、喉部出血、內(nèi)臟出血等還可能直接危及患者生命。據(jù)統(tǒng)計,我國血友病的患病率每10萬人口2.73人。

  血友病

  血友病(Hemophilia)是一組遺傳性出血性疾病,其在凝血第一階段凝血活酶發(fā)生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲(HernophiliaA)又稱凝血因子Ⅷ缺乏癥或稱抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏癥。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏癥,是傳統(tǒng)的血友病;血友病乙又稱凝血因子Ⅸ缺乏癥或血漿凝血活酶(PIC)缺乏癥;血友病丙又稱凝血因子Ⅺ缺乏癥、血漿凝血活酶前質(zhì)(PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見,尤其血友病甲,約占85%,其次是血友病乙,最少見的是血友病丙。

  血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同,都是性染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。其遺傳有以下3種情況:①男性患者與正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配,所生男孩可為血友病患者,也可以是正常,而女孩一半為傳遞者,一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%,也就是說所生的男孩約有1/2為正常,所生女孩中,可有血友病,也可有傳遞者。

  血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

  血友病甲除遺傳方式發(fā)病,還可由基因突變所致。另外,還可能繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉(zhuǎn)移、肝外癌轉(zhuǎn)移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尿毒癥,這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。

  血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5:1。

  血友病遺傳

  人體是由數(shù)百萬的細胞組成的。每個細胞都有一個中心控制部分叫作細胞核,它包含著類似雙螺旋結(jié)構(gòu)的染色體。染色體決定著每個人個體特征的發(fā)展。

  受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體,分別稱為X和Y。女性具有兩個X染色體(XX),而男性具有一個X和一個Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機地遺傳給他們的孩子,因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性,兩種為女性)。

  每個染色體由很多單元組成,這些單元叫作基因,它決定著人體的功能。X染色體除了決定性別之外,還攜帶著控制產(chǎn)生凝血VIII因子、虸X因子的基因。

  血友病患者的這些基因無法產(chǎn)生足夠的八因子或九因子,這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴重程度是一樣的(因為基因的缺陷都一樣),以及為什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結(jié),因為她們的第二條X染色體(一般是正常的)產(chǎn)生了足夠的因子數(shù)量。

  對于男性(具有XY染色體)來說,他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產(chǎn)。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體,因為他的Y染色體不能補償他的X染色體無法產(chǎn)生八因子或九因子的能力,所以他將會是一名出血病患者。 本文來自滿天星節(jié)日網(wǎng)

  在每次懷孕過程中,攜帶血友病基因的'母親有一半的機會將血友病基因遺傳下去, 當(dāng)一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒,如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說,每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。

  母親為血友病攜帶者時的情況,每個兒子患血友病的機會為50%,每個女兒為基因攜帶者的機會為50%

  如果父親為血友病患者(如圖2所示)那么所有的女兒都會是基因攜帶者。他的兒子們都不會患血友病,而且會具有正常數(shù)量的凝血因子,也不會將疾病再遺傳給他們的子女。

  當(dāng)父親為血友病患者時的情況,所有的兒子都不會受影響,所有的女兒都是攜帶者 當(dāng)一個患血友病的男人和一個女性基因攜帶者結(jié)婚,那么他們的女兒就有患血友病的可能。

  這一點對于那些近親結(jié)婚的人來說尤其需要引起加倍的重視,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之間的婚姻。

  血友病治療

  血友病到目前為止,沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀。可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法。然而,被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間,因為各種凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者癥狀。如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活。

  血友病重度患者由于以自發(fā)出血、反復(fù)的出血為表現(xiàn),因此重度的患者即使接受了治療,有文獻報道,也會有三成到五成的患者致殘。如果不治療,這類患者反復(fù)六次以上就會出現(xiàn)嚴重的病變。如果是孩子不經(jīng)治療,六歲可能就已經(jīng)有嚴重病變;如果再不治療,就有可能致殘。發(fā)達國家已經(jīng)基本做到了所有的患者從他們患病就能夠得到很好的治療,他們的生活質(zhì)量都和正常人沒有差異。

  而在中國國內(nèi),國內(nèi)血友病最大的問題是治療不規(guī)范引發(fā)的致殘致死。在我國,重度患者,基本上到6歲所有的患者已經(jīng)出現(xiàn)關(guān)節(jié)病變了,而且這種關(guān)節(jié)病已經(jīng)有兩個關(guān)節(jié)受累。這種孩子如果不治療未來肯定會致殘。治療分成兩方面,一個是按需,一個是預(yù)防。2009年,有一個慈善捐助活動對血友病的治療進行了支援。預(yù)防效果非常好,通過定期輸送凝血因子,使患者不出血,阻斷關(guān)節(jié)病變,防患于未然。

 

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